Миоклонус определяют как внезапное, короткое, толчкообразное вздрагивание отдельных мышц, возникающее вследствие активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или кратковременного внезапного падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус). Клинический анализ миоклонуса требует обязательного учета следующих его характеристик: степень генерализации и характер распределения (локализация), выраженность, синхронность либо асинхронность, ритмичность или аритмичность, перманентность — эпизодичность, зависимость от провоцирующих стимулов, динамика в цикле бодрствование—сон. По приведенным выше характеристикам миоклонические синдромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы, но чаще охватывает несколько и даже много мышечных групп, вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах, либо асинхронными; большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопровождаться движением в суставе. Их выраженность способна варьировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздрагивания, способного привести к падению больного.

Ми-оклонии могут быть одиночными или повторяющимися, очень стойкими либо флюктуирующими или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отличается незапны-ми, взрывными движениями, длящимися несколько секунд; они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, запускаемые произвольными движениями (акционные, интенционные и постуральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла бодрствование—сон (исчезающие и не исчезающие во сне; появляющиеся только во время сна). Негативный миоклонус внешне напоминает тремор ("порхающий" тремор, астериксис).

В его основе лежит не активное сокращение мышцы, а, напротив, периодические падения тонуса постуральных мышц с биоэлектрическим "молчанием" в эти моменты. Астериксис характерен для метаболических энцефалопатии при заболеваниях печени, почек, легких и т. д. В таких случаях он обычно носит двусторонний характер. Редко он может быть признаком локального поражения мозга (кровоизлияния в таламус и др.) и тогда представлен с одной стороны. По распределению выделяют фокальный, сегментарный, мультифокаль-ный и генерализованный миоклонус. В зависимость от источника генерации миоклонуса выделают следующие его виды: корковый (соматосенсорная кора); подкорковый (между церебральной корой и спинным мозгом); ретикулярный (стволовый); спинальный; периферический (при поражении спинальных корешков, сплетений и нервов). Корковый миоклонус может быть спонтанным, провоцируемым движением (корковый акционный миоклонус) или вызываться внешними стимулами (корковый рефлекторный миоклонус).

Миоклонус

Он может быть фокальным, мультифокальным или генерализованным. Корковый миоклонус скорее детальный, чем проксимальный, и чаще сгибательный, чем разгибатель-ный. Корковым миоклониям предшествуют ЭЭГ-изменения в форме спай-ков, спайк-волн или медленных волн. Латентный период между ЭЭГ - и ЭМГ-разрядами соответствует времени проведения возбуждения по пирамидному тракту. Корковый миоклонус характерен для кожевниковской эпилепсии, джексоновских приступов и вторично-генерализованных тони-ко-клонических больших припадков. ССВП патологически увеличены по амплитуде — гигантские ССВП бывают только при корковом миоклонусе. Кроме того, при корковом миоклонусе значительно усилены полисинаптические длиннопетлевые рефлексы. При подкорковом миоклонусе временные ЭЭГ—ЭМГ-связи не выявляются. ЭЭГ-разряды могут следовать за миоклониями или вовсе отсутствовать.

Подкорковый миоклонус может возникать из таламуса и проявляется генерализованными, часто билатеральными миоклониями. Ретикулярный миоклонус генерируется в стволе мозга и является следствием гипервозбудимости каудальной части ретикулярной формации, в основном гигантоклеточного ядра, откуда импульсы распространяются кау-даяьно — к спинальным мотонейронам и рострально — к коре. Ретикулярный миоклонус часто характеризуется генерализованными аксиальными подергиваниями, при этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дистальные. У некоторых больных он может быть фокальным. Ретикулярный миоклонус может быть спонтанным, акционным и рефлекторным. В отличие от коркового миоклонуса при ретикулярном миоклонусе не выявляются ЭЭГ—ЭМГ-связи и нет гигантских ССВП. Полисинаптические рефлексы усилены, но корковый вызванный ответ не изменен. Ретикулярный миоклонус может выглядеть как усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперэкплексия, аноксия, геморрагия, воспалительный процесс и другие варианты локальной стволовой патологии).

Ты здесь:   ГлавнаяДополнительноЗаболевания и проблемыМиоклонус